Blood：功能异常的FIX可冲击正常的FIX发挥止血作用

IX变异（FIX）可与游离下接合处的胶原IV (Col4)相辅相成。在B型糖尿病中都，FIX-Col4的相辅相成可缩减减压的FIX的血红素回收率，在肿现实生活中都带有极其重要意义。在多肽催化单数（cross-reactive material negative， CRM-）的B型糖尿病激素模型中都分析报告减压的BeneFix（FIXWT）的回收情况下的研究指出Col4相辅相成FIX的适合于溶解度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4相辅相成的FIX值（血管储存值）是血红素FIX水平的大得多。在防治疗法的激素模型（减压150 IU/kg FIX后7天，检测名曰导管出血后的肿情况下）中都，FIXWT和锝延至的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-激素中都可产生相像的肿效果。在流血的CRM- B型糖尿病激素中都，减压FIX药物后，名曰导管受损各部位构成第一个腹水的时间有明显关联性：FIXWT &It； FIXFC &It； FIX AIb。但在大部分B型糖尿病（CRM+）病症的血液循环中都都存有功能性极度的FIX。在防治疗法的激素模型中都 ，FIX的所有制剂都不能改善表述功能性极度的FIX（FIXR333Q）的CRM+激素的肿发挥作用；FIXR333Q可与功能性正常人的FIX竞争性相辅相成Col4，FIX也许还通过其他通路发挥发挥作用。总而言之，CRM+ B型糖尿病激素模型提示诱发表述的功能性极度的FIX可干扰FIX防治疗法的肿催化。完整中有：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系波尔医学（MedSci）原创编译，转贴需使用权！