Radiology:MRI，给你一双看清灰质消融自然病史的眼睛！

脑干复元（VWM）是脑脑干肥胖症性传染病的一种表现形式，其中会脑脑干是唯一或最突出的受影响有组织。定义VWM的MRI特征是脑脑干的进行性比较大和囊性扭转，于FLAIR平面投影上表现为脑脑干接收机接近或与肾脏（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5遗传中会的任何一个遗传的双拷贝数列突变造成的，这些遗传UTF-真核翻译是从因子eIF2B的五个亚该单位。VWM的病症整整主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可病症。

在过去的30年中会，MRI在VWM的临床中会发挥了最重要作用。然而，脑脑干衰减的整整现实生活还不能被该系统学术研究，而且依赖有所不同病症年长的MRI演变的该系统资料。为了使MRI在治疗试验中会发挥不够有用的作用，近日，刊出在Radiology杂志的一项学术研究通过对大量经遗传学属实的VWM病征在MRI上的脑脑干极度成效情形的该系统学术研究，为临床进一步阐释及详述VWM的频发的发展提供了影像学支持。

根据病症年长，将遗传确认的VWM病征整体为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经政府机构审查委员会批准，用三种方法对1985年至2019年之前获得的所有可用的MRI成像平面投影进行了回顾性分析。 (a)量度侧纵隔较宽与颈椎的倍数（纵隔与颈椎倍数[VSR]），以估计脑消退；(b)在FLAIR平面投影上，通过目测将脑脑干分为正常、很高接收机、比较大或囊性扭转的百分比，并转化为脑干衰减评分。(c) 颅内容积被分割成正常外观的脑干和灰质、极度但结构上存在的（FLAIR-很高接收机）和比较大或囊性（FLAIR-很高接收机）脑干，以及纵隔和肾脏（CSF）。

本学术研究评估了270名病征（中会位年长，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名未婚病征）的共461次检查；112名病征进行了连续成像。病症早于的病征带有较很高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑干衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性脑干体积[F(5) = 13.3; P < .001]。病症整整越加晚，脑干衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成效率越加低。

平面图 有所不同病症年长的病征在FLAIR平面投影中会脑脑干极度的成效情形。(a, e) 一位7个年初病症的男性病征的第一次（a）和之后一次（e）MRI成像（7个年初和23个年初时）。第一次MRI成像时，内囊和胼胝体的FLAIR很高密度和大脑深部脑干的很少比较大。在之后一次MRI成像中会可以看到大脑脑干的实质上囊性扭转。在之后一次MRI成像中会，侧纵隔的后部因脑干塌陷而扩张；纵隔的侧面一直保持狭窄。(b, f) 一名14个年初病症的男性病征的第一次（b）和之后一次（f）MRI成像（19个年初和30个年初时）。第一次MRI成像辨识弥漫性脑干极度，深部脑干有比较大现象。在之后一次MRI成像中会，脑脑干实质上被液体过渡到。(c, g）一个7岁病症的未婚病征的第一次（c）和之后一次（g）MRI成像（8岁和25岁时）。脑干深处辨识初放射状的条纹，反映了比较大有组织内保存较好的血管一处有组织。之后一次MRI成像辨识比较大的脑脑干有轻度增加，脑脑干消退。(d, h) 一名46岁病症的未婚病征的第一次（d）和之后一次（h）MRI成像（48岁和55岁）。第一次MRI成像辨识纵隔一处脑干轻度比较大，深部和皮质下脑干胶质化并伴有脑消退。之后一次MRI成像辨识比较大不能明显增加，脑消退略有增加。

本学术研究表明，脑脑干复元的临床类型和成效现实生活取决于传染病的病症年长：病症越加早，脑脑干衰减的囊性扭转越加大，成效速度越加快：而病症越加晚，则脑干消退和胶质增生不够相比之下。一致这些MRI特征对于正确暗示及详述脑脑干传染病的临床生理以及进一步的治疗试验提供了强有力的参阅依据。

中文翻译记事：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110