BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和结核病严重程度相关？

脑胶质病理是Fabry病类似于的里面枢神经系统平庸，42-81%的极高血压MRI平庸为胶质极高信号。不规则张量成像(DTI)MRI是一种适合于的系统性胶质内微结构烧伤的应用，具备潜在的病症生物标志物价值。在此，研究成果人员评估了安德尔病症里面DTI间歇性的方式而，以及它们与31名经过基因证实的安德尔病症和19名年龄匹配的肥胖对照受试者的认知障碍，心理，焦虑，病症不堪重负相对和血浆非典型Gb3素质的差异性。研究成果获得了胶质内的得分重力场和千分之散布叛将的千分之值，并采用基于区域的空间统计数据数据透过了体素统计分析。采用标准化的神经犯罪学测试电池，评估了处理速度，可执行功能，焦虑，抑郁和病症不堪重负相对。安德尔病患的千分之年龄（男性百分比）为44.1（45％），肥胖实验组为37.4（53％）。与肥胖实验组相比，安德尔病患的千分之千分之胶质得分重力场较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而千分之胶质千分之散布叛将较极高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计数据显示，这两个得分重力场的散布间歇性发炎概叛将图显示，胶质极高信号也具备窄小的解剖分布，且偏向于后里面央半卵泡，但是，安德尔病的散布间歇性并不局限于发炎组织；与肥胖实验组相比，Fabry病患正常出现的胶质的得分重力场减小[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，千分之散布叛将增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在极高血压里面，千分之胶质得分重力场和胶质结核体积与数字符号编码方式测试得分显示出统计数据统计分析相当大的差异性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。千分之胶质得分重力场与大体上Mainz不堪重负度评分Index相关（r = -0.661，P≤0.001），而千分之胶质千分之散布叛将与血浆非典型Gb3素质呈强差异性（r = 0.559，P = 0.001）。

采用DTI的推测证实了安德尔氏病里面微结构胶质破坏的广为区域，超出了基本上MRI所见的胶质极高信号。此外，不规则测量与认知(处理速度)、诊断病症不堪重负相对以及病症活动性的假定血浆生物标记物有很强的差异性，因此，有望被选为监测Fabry病不堪重负相对和成效的有前途的系统性生物标记物。

原文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,